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Clínica de Epilepsia

Epilepsia en niños: Síndrome de West

¿Sabías que hay tipos de epilepsia característicos de la infancia? ¿Has escuchado del síndrome de West? Aquí te platicaremos más acerca del síndrome de West, en qué consiste y cómo se trata.

 

El síndrome de West es un tipo de epilepsia que se presenta en la infancia, caracterizado por la triada de espasmos mioclónicos, electroencefalograma con patrón de hipsarritmia y retraso en el desarrollo psicomotor. 

 

Estos espasmos mioclónicos constituyen el 2% de las epilepsias de la infancia, pero conforman hasta el 25% de los casos de epilepsia con inicio en el primer año de vida. Se calcula que existen entre 2.5 y 6 casos por cada 10 mil niños nacidos vivos con una prevalencia de entre 1.5 y 2 casos por cada 10 mil  niños menores de 10 años. 

¿Cómo se clasifica?

Este síndrome se clasifica como espasmos epilépticos sintomáticos si se identifica un factor responsable por el síndrome, ya que prácticamente cualquier desorden que cause un daño cerebral se puede asociar con los espasmos epilépticos. La lista de causas que lo ocasionan se pueden clasificar en 3: prenatales, perinatales o después del nacimiento.

 

Por otra parte se dice que los espasmos epilépticos son idiopáticos si no se identifica una causa clara pero se sospecha que la epilepsia es sintomática, esta porción de pacientes es del 8-42% y pensamos un origen idiopático cuando hubo un desarrollo psicomotor normal antes de presentar los síntomas y si no se identifica una causa o desorden neurológico claro que pueda estar causando el síndrome. A pesar de no ser un padecimiento hereditario, se ha visto un patrón familiar en el 10% de los casos.

¿Cómo podemos identificar el Síndrome de West?

El 90% de los pacientes presentan síntomas antes de cumplir su 1° año de vida, más específico entre los 3 y 7 meses. Por lo que la edad del paciente al iniciar los síntomas nos ayudará mucho a orientar nuestro diagnóstico.

 

Los espasmos presentes en el síndrome de WesT comienzan con una contracción súbita, rápida y tónica del tronco y la musculatura de las extremidades, puede variar la intensidad desde una ligero asentamiento de la cabeza hasta una contracción poderosa del cuerpo completo. Usualmente se presentan en racimos o bloques, espaciados por 5-30 segundos y usualmente ocurren justo antes de dormir o al momento de despertar. El 60% de los niños presenta ya un retraso psicomotor antes del inicio de los espasmos.

 

Esta alteración puede evidenciarse con un electroencefalograma, mostrando un patrón epiléptico específico de este padecimiento conocido como hipsarritmia. Lo más recomendado es realizar el estudio por 24 horas o mínimo una duración de 4 horas en ciertos casos. 


Los médicos se apoyan también en estudios de imagen para identificar la lesión que está causando el desorden y poder dar un tratamiento más acertado. Se recomienda realizar una resonancia magnética para identificar alguna causa orgánica de este síndrome.

Pronóstico y tratamiento 

Las opciones de tratamiento incluyen la terapia hormonal (hormona adrenocorticotropa) y antiepilépticos (principalmente vigabatrina). En ciertos casos, la cirugía puede ser efectiva para controlar síntomas que no responden a medicamentos.

 

El pronóstico generalmente es desfavorable, el retraso en el desarrollo ocurre en aproximadamente el 85% de los pacientes y el pronóstico depende de la causa de la enfermedad. El pronóstico mejora si se inicia terapia de rehabilitación una vez hecho el diagnóstico, entre más temprano mejor



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