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¿Cuáles son las causas de la mielitis transversa?

Existen múltiples causas de mielitis transversa (MT), pero se pueden dividir en términos generales en enfermedad idiopática (desconocida), postinfecciosa (después de sufrir alguna infección viral), sistémica o enfermedad autoinmune del sistema nervioso central.

La causa más común de MT es idiopática y no se ha encontrado ningún factor causal. 

Las infecciones que conducen a la MT incluyen:

  • Enterovirus, 
  • Virus del Nilo Occidental,
  • Virus del herpes, VIH, 
  • Virus de la leucemia de células T humana tipo 1 (HTLV-1), 
  • Virus del Zika, neuroborreliosis (Enfermedad de Lyme), 
  • Mycoplasma 
  • Treponema pallidum.

Algunos de los trastornos autoinmunes adquiridos del sistema nervioso central incluyen: 

  • Esclerosis múltiple,
  • Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica 
  • Encefalomielitis aguda diseminada. 

También se ha informado que la neurosarcoidosis y los síndromes paraneoplásicos tienen una asociación con la MT.

Los trastornos autoinmunitarios inflamatorios sistémicos que tienen asociación con la MT incluyen:

  • Espondilitis anquilosante,
  • Síndrome antifosfolípido, 
  • Enfermedad de Behçet, 
  • Enfermedad mixta del tejido conectivo,
  • Artritis reumatoide, sarcoidosis, 
  • Esclerodermia, 
  • Síndrome de Sjögren 
  • Lupus eritematoso sistémico

¿Qué es la mielitis transversa?

  • La mielitis transversa (MT) es un trastorno inflamatorio focal adquirido poco frecuente que a menudo se presenta con debilidad de aparición rápida, déficits sensoriales y disfunción intestinal/vejiga.
  • Generalmente ocurre de forma independiente; a menudo como complicación de una infección.
  • La MT generalmente ocurre en la médula espinal en cualquier nivel, pero afecta más comúnmente a la región torácica.
  • El trastorno atraviesa la médula espinal provocando deficiencias bilaterales. Sin embargo, puede haber sólo una afectación parcial o asimétrica.
  • La duración de esta enfermedad puede ser tan sólo de 3 a 6 meses o puede volverse permanentemente debilitante.
  • En el pico de déficit, el 50% de los pacientes están parapléjicos completos y prácticamente todos los pacientes tienen algún grado de disfunción vesical/intestinal.
  • Aproximadamente el 33% de los pacientes se recuperan con poco o ningún déficit duradero, el 33% tiene un grado moderado de discapacidad permanente y el 33% está permanentemente discapacitado.

¿A quienes afecta la mielitis transversa?

  • La mielitis transversa puede afectar por igual a hombres y mujeres.
  • En las mujeres suelen predominar aquellas asociadas a la esclerosis múltiple.
  • La MT puede afectar a pacientes de todas las edades, pero ha aumentado su aparición alrededor de los 10, 20 y más de 40 años.
  • Hay un pico bimodal entre los 10 y los 19 años y entre los 30 y los 39 años
  • La mielitis es aproximadamente de 1 a 8 casos nuevos por cada millón de personas por año.
  • Según una serie de casos, el 64% de los casos eran de naturaleza idiopática (MT primaria) y el 36% estaban asociados con una enfermedad (MT secundaria).

¿Cuáles son los síntomas de la mielitis transversa?

El inicio de la mielitis transversa es de agudo a subagudo. Los síntomas neurológicos son prominentes. Los síntomas incluyen disfunción motora, sensorial y/o autónoma

Los déficits motores incluyen: 

  • Paraparesia rápidamente progresiva, que puede afectar las extremidades superiores inicialmente con flacidez seguida de espasticidad. Esto puede deberse a un daño a las estructuras de materia blanca de la médula espinal. 
  • Lo más común es que haya afectación sensorial con síntomas que incluyen:
  • Dolor, disestesia y parestesia en el nivel afectado. 

Las características autonómicas de la MT incluye:

  • Urgencia urinaria, incontinencia vesical/intestinal, dificultad/incapacidad para orinar, estreñimiento intestinal o disfunción sexual.
  • La retención urinaria puede ser el primer signo de mielitis y debería justificar una mayor investigación sobre la mielopatía. 

Los síntomas motores pueden variar según el nivel de la médula espinal afectada:

  • Las lesiones cervicales superiores (C1-C5) pueden afectar las cuatro extremidades.
  • Si la lesión afecta al nervio frénico (C3, C4, C5), podría provocar disfunción diafragmática e insuficiencia respiratoria.
  • Las lesiones en los niveles cervicales inferiores (C5-T1) pueden desarrollar signos de motoneurona superior e inferior en las extremidades superiores y signos exclusivos de motoneurona superior en las extremidades inferiores.
  • Las lesiones cervicales representan aproximadamente el 20% de los casos.
  • Las lesiones en la región torácica (T1-T12) pueden causar signos de neurona motora tanto superior como inferior en las extremidades inferiores.
  • La región torácica es la más comúnmente afectada en los casos de MT (70%).
  • Las lesiones en las regiones lumbosacras (L1-S5) pueden causar signos de neurona motora tanto superior como inferior en las extremidades inferiores.
  • Las lesiones lumbares representan aproximadamente el 10% de los casos.

Los síntomas sensoriales generalmente afectan el nivel de la lesión o uno de los niveles por encima o por debajo de la lesión.

También puede haber dolor de espalda en el área correspondiente de la lesión.

¿Cómo se realiza el diagnóstico de mielitis transversa?

Para diagnosticar mielitis transversa , primero se debe excluir una lesión compresiva de la médula. La exclusión suele realizarse mediante resonancia magnética (MRI). A esto le sigue una confirmación de la inflamación mediante una resonancia magnética mejorada con gadolinio o una punción lumbar (LP).

Los criterios de diagnóstico incluyen:

  • Disfunción sensorial, motora o autónoma que se origina en la médula espinal.
  • Cambios de señal hiperintensos en T2 en la resonancia magnética
  • No hay evidencia de una lesión compresiva.
  • Signos/síntomas bilaterales.
  • Nivel sensorial claramente definido.
  • Evidencia de proceso inflamatorio demostrado por realce de gadolinio en resonancia magnética, análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) que muestra pleocitosis o índice elevado de inmunoglobulina G (IgG).
  • Progresión al nadir entre 4 horas y 21 días

Autoanticuerpos séricos anti-acuaporina-4 (APQ-4)-IgG, anticuerpos anti-glicoproteína oligodendrocitos (MOG) 

Además de puede requerir estudios neurofisiológicos como velocidades de conducción nerviosa y electromiografía.

¿Cuál es el tratamiento de la mielitis transversa?

El estándar de atención y la terapia de primera línea para el tratamiento de la mielitis transversa son los glucocorticoides intravenosos. Se deben iniciar dosis altas de glucocorticoides intravenosos lo antes posible. No debe haber retrasos en el tratamiento mientras se esperan los resultados de las pruebas.

Los regímenes potenciales incluirían metilprednisolona o dexametasona durante 3 a 5 días. Se debe indicar una mayor duración del tratamiento a medida que avanza el caso clínico.

Además, la plasmaféresis puede ser útil en casos de resistencia a glucocorticoides y en la medida que se amplía el conocimiento sobre la MT, la terapia inmunomoduladora como la ciclofosfamida, el micofenolato o el rituximab podría ofrecer beneficios en la MT crónica recurrente o en la MT aguda resistente.

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