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Padecimientos

Miastenia Gravis: una visión actual de la enfermedad

A diferencia de lo que se pudiera pensar, las enfermedades que afectan al sistema nervioso no solamente involucran al cerebro, médula espinal o nervios periféricos. La neurología también se encarga del estudio de enfermedades neuromusculares, es decir, aquellas en las que los estímulos nerviosos no llegan de manera adecuada al músculo.

Aunque poco frecuente, una de las enfermedades neuromusculares más conocidas y relevantes es la miastenia gravis. Las primeras descripciones de esta enfermedad datan del año 1685, y su nombre proviene del griego “míos” que significa músculo y “astenia” que significa fatiga o cansancio.

El nombre proviene de su presentación clínica, caracterizada por una debilidad muscular importante.

De manera general, se pueden dividir a los músculos del cuerpo en músculos esqueléticos y músculos lisos. Los músculos estriados o también llamados músculos esqueléticos son aquellos que podemos controlar de manera voluntaria, como los músculos de la mano, las piernas o los brazos. En cambio, el músculo liso tiene un funcionamiento involuntario, como los intestinos.

El músculo esquelético posee una estructura que se denomina placa neuromuscular, y que podría describirse como la conexión entre el sistema nervioso y el músculo estriado, y mediante la cual se transmiten impulsos eléctricos y señales nerviosas.

¿Cuál es la causa de la Miastenia Gravis?

A pesar de que la causa de esta enfermedad es desconocida, la evidencia sugiere que podría estar asociada a causas autoinmunitarias (donde el sistema inmunológico o de defensa de nuestro organismo se confunde y nos ataca a nosotros mismos).

Algunos de los datos que favorecen esta teoría es que generalmente los pacientes que sufren de miastenia gravis pueden tener otras enfermedades autoinmunes; algunos medicamentos que mejoran los síntomas de enfermedades autoinmunes, como los esteroides, pueden mejorar los síntomas de la miastenia gravis; el realizar extracción de plasma ha mostrado mejorar la enfermedad en algunos pacientes.

En otras palabras, se cree que para que se desarrolle la miastenia gravis, nuestro propio sistema de defensa, ataca a la placa neuromuscular, causando su destrucción e impidiendo de esta manera la correcta transmisión de impulsos del sistema nervioso al músculo.

¿Qué tan común es y quiénes corren riesgo de padecerla?

Se trata de una enfermedad rara que se cree que afecta entre 1.5 a 10 personas por cada millón de habitantes. A pesar de que puede presentarse en cualquier raza y grupo de edad, se ha visto una mayor incidencia en países europeos, mujeres, y en pacientes de entre 10 a 20 años y 50 a 60 años.

Algunas de las enfermedades que han demostrado presentarse en conjunto con la miastenia gravis son el hipotiroidismo, hipertiroidismo, o algunas enfermedades reumáticas como el lupus eritematoso sistémico. 

¿Cuáles son los síntomas con los que se manifiesta esta enfermedad?

La presentación más habitual suele ser la fatiga muscular con la actividad. Es decir, pérdida de fuerza o debilidad muscular al realizar movimientos repetitivos y que suelen mejorar con el reposo.

Suele presentarse de manera insidiosa o subaguda, pasando en algunas ocasiones desapercibida hasta etapas avanzadas. Los músculos que más evidentemente se ven afectados son los músculos de la cara como los párpados, los músculos de la deglución, expresiones faciales o los músculos de la masticación. 

Según el grupo muscular que se afecte los pacientes pueden presentar síntomas específicos como diplopía (visión borrosa), ptosis (caída del párpado), dificultad para comer o deglutir, debilidad de los músculos de los hombros o del cuello.

 

Los datos de alarma y gravedad de la Miastenia Gravis

Los datos que se han asociado a gravedad son la dificultad para deglutir (pasar alimentos), o la afección de los músculos respiratorios. Cuándo un paciente presenta datos de afección de estos grupos musculares debe ser atendido en terapia intensiva, incluso requiriendo soporte ventilatorio (intubación orotraqueal), ya que su cuerpo no es capaz de respirar por sí solo.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El diagnóstico generalmente inicia con la sospecha clínica. Para esto, el especialista en neurología realiza un exhaustivo interrogatorio y exploración física para recopilar la mayoría de los datos que orienten o descarten esta enfermedad.

Existen pruebas específicas, como la prueba de Tensilon realizada con medicamentos, pruebas electrofisiológicas para valorar la fuerza y estímulo de los músculos, o incluso la medición de anticuerpos contra los componentes de la placa neuromuscular. 

Al ser una enfermedad rara, siempre es necesario descartar causas más comunes, como por ejemplo eventos cerebrovasculares (infartos o hemorragias cerebrales), o algún tipo de parálisis. Incluso, en algunas ocasiones es necesario descartar otro tipo de enfermedades raras como la esclerosis múltiple, enfermedades nutricionales o enfermedades reumatológicas.

El neurólogo es quien se encargará de esta tarea dependiendo de los datos y síntomas que presente cada paciente.

¿En qué consiste el tratamiento?

Una vez realizado el diagnóstico, el tratamiento va a depender de la gravedad de la miastenia gravis. 

Cuando se trata de un paciente que tiene afectados los músculos de la respiración, evento que generalmente es conocido como crisis miasténica, el paso inicial siempre será asegurar su estabilización, y para eso en algunas ocasiones es necesaria la ventilación mecánica y el ingreso a la unidad de cuidados intensivos.

Además del manejo de soporte, se utilizarán medicamentos específicos que han demostrado reducir la duración y secuelas de esta enfermedad.

Para los casos que no ponen en peligro inminente al paciente, se requiere una vigilancia estrecha, además de la utilización de medicamentos que el neurólogo considere necesarios.

Existen pruebas específicas, como la prueba de Tensilon realizada con medicamentos, pruebas electrofisiológicas para valorar la fuerza y estímulo de los músculos, o incluso la medición de anticuerpos contra los componentes de la placa neuromuscular. 

Al ser una enfermedad rara, siempre es necesario descartar causas más comunes, como por ejemplo eventos cerebrovasculares (infartos o hemorragias cerebrales), o algún tipo de parálisis. Incluso, en algunas ocasiones es necesario descartar otro tipo de enfermedades raras como la esclerosis múltiple, enfermedades nutricionales o enfermedades reumatológicas.

El neurólogo es quien se encargará de esta tarea dependiendo de los datos y síntomas que presente cada paciente.

Pronóstico y desenlaces de la Miastenia Gravis

El pronóstico de los pacientes con miastenia gravis varía entre cada paciente. Generalmente en los primeros 3 años desde el inicio de los síntomas se presenta la etapa más agresiva de la enfermedad. En un 10 a 15% de los casos suele mejorar de manera espontánea, sin necesidad de medicamentos.

Gracias al avance médico, la mortalidad actualmente es baja, reportándose en menos del 5% de los casos. 

Por último, es importante no dejar a un lado la rehabilitación neurológica, que permitirá recuperar la fuerza, funcionalidad e independencia que pudiera afectarse durante el curso de la enfermedad.

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