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Clínica de Epilepsia

Encefalitis de Rasmussen: La vida con medio cerebro

Existe un raro tipo de epilepsia llamado Síndrome de Rasmussen que suele ser resistente a los fármacos y requiere de una cirugía muy compleja para extirpar un hemisferio cerebral, lo que finalmente logra controlar las crisis. 

Una enfermedad autoinmune

Se desconoce la causa exacta de esta enfermedad neurológica, se sospechaba de un agente viral, pero a la fecha no se ha demostrado con certeza. Se cree que puede ser un trastorno autoinmunitario el que esté generando las crisis convulsivas, en donde células inmunitarias llamadas Linfocitos TCD8 atacan a células del sistema nervioso, tanto a las neuronas como a los astrocitos. Sin embargo, aún no se han detectado de manera consistente los anticuerpos que provocan este trastorno autoinmunitario.

Se ha visto que el síndrome de Rasmussen se presenta principalmente en niños y adolescentes, manifestándose en 3 fases:

  • Comienza con crisis convulsivas focales o multifocales.
  • Posteriormente las crisis se van incrementando, frecuentemente adquiriendo la presentación de una epilepsia parcial continua, acompañándose de un déficit sensitivo y motor progresivo, incluso con importante alteración del lenguaje si afecta el lado dominante del cerebro.
  • Finalmente la frecuencia de las crisis disminuye y hay una estabilización de los defectos neurológicos, pero existe también una disminución del volumen cerebral (atrofia cerebral).

Solo aproximadamente el 10% de los casos se presentan en jóvenes o adultos, en ellos la evolución de la enfermedad es más lenta, además de que el tipo de crisis convulsivas que presentan son diferentes, presentándose como crisis de tipo focal complejo o sin crisis, con solo trastornos del movimiento.

Diagnóstico

Al momento de realizar una resonancia magnética a estos pacientes podemos observar un aumento de la señal en el lado del cerebro afectado, así como una disminución del volumen de la corteza cerebral.

En quienes se realizan una punción lumbar para evaluar el líquido cefalorraquídeo (líquido que rodea el cerebro) pueden encontrarse bandas oligoclonales.

Hemisferectomía: El retiro de un hemisferio cerebral

El tratamiento inicialmente se basa en medicamentos antiepilépticos, sin embargo, lamentablemente este tipo de epilepsia suele ser resistente a estos fármacos, por lo que se recomienda iniciar de manera temprana con un tratamiento inmunosupresor antes de que se establezcan los daños irreversibles. Con este tratamiento se busca deprimir el sistema inmunitario para que ya no ataquen a las células del cerebro, y por lo tanto, disminuyan las crisis convulsivas.

Aunque el tratamiento inmunosupresor sea agresivo desde el inicio y reduzca la progresión del síndrome, no siempre ayuda a controlar las crisis. Por lo que el siguiente paso es una cirugía, más específicamente una hemisferectomía, es decir, extirpar la mitad del cerebro, aquella mitad que ocasiona las crisis convulsivas. Es importante no retrasar esta cirugía hasta la adolescencia, cuando las secuelas de la cirugía son más difíciles de superar, como la alteración del lenguaje.

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